发胖、不长个、青春期发育异常,别因疏忽“毁”了孩子的一生
[ 作者:李璋巍 姜敏 人气:1395]

13岁的伊伊(化名)近来的状况让父母担心,学习成绩下降,上课打瞌睡,平时热爱的体育活动也提不起兴趣。让伊伊父母更担忧的是伊伊正处于青春发育期,可近三年来身高几乎没有增加,但体重却增加了不少。食欲不好,且经常出现。父母带伊伊在当地妇幼保健院进行检查,检查发现伊伊头部蝶鞍区有一个1公分大小的肿块,医生建议去综合性医院的神经外科诊。

为慎重起见,伊伊前往两家综合性医院的神经外科看诊,“医师们都认为很有可能是一个垂体大腺瘤,需要做手术将腺瘤切除。”由于伊伊才13岁,家人对其需要接受颅内手术十分担心,经熟人介绍,伊伊随家人来到湖南旺旺医院神经外科看诊。

住院检查又现新情况,13岁女童盆腔惊现多个囊性包块

湖南旺旺医院神经外科医生将伊伊收住院进行了的检查,其头部的MRI(核磁共振检查)显示垂体是明显增大的,上缘呈结节状隆起,放射科的检查报告也考虑可能是垂体大腺瘤。且血生化检查发现伊伊有严重的甲状腺功能减退,TSH(促甲状腺素)大于150uIU/ml(TSH标准值范围:0.55-4.78uIU/L), 游离T3、T4明显减低。此外,腹部B超检查还发现多个盆腔囊性包块,大的包块有小鸡蛋那么大。这下子,伊伊的父母更紧张了。

神经外科医师孙世杰解释,目前伊伊主要的问题是甲状腺功能减退,结合目前出现的诸多症状,遂邀请内分泌科李璋巍医生进行会诊。

多科会诊:垂体瘤切除术 不可贸然做

 

内分泌副主任李璋巍医师会诊后,认为伊伊出现的生长发育变缓、乏力、嗜睡以及体重增加等症状均是由甲状腺功能减退引起的。他强调甲状腺功能减退对青少年的智力、身体发育影响十分大。而垂体是内分泌腺体的总指挥,控制着多个重要的内分泌器官,尤其是对青春期少年的生长发育起着重要的作用。由于伊伊的甲状腺功能减退,为维持身体平衡,垂体会拼命分泌甲状腺素,试图努力恢复身体的甲状腺功能,很有可能出现反应性增生的情况。若贸然行垂体瘤切除术,一是不能恢复伊伊的甲状腺功能,二是还会影响垂体本身的相关功能。“若真的进行垂体切除术,伊伊有可能会终生失去生育功能,还需要终生接受”

 

经过两科专家商讨,一致认为当务之急是先纠正伊伊的甲状腺功能,并查明其出现甲减的原因。

 

什么病会有这么复杂的疾病表现?

 

为查明13岁的伊伊为何会出现多种疾病表现,这次,神经外科专门组织了一次全院大讨论,邀请全院相关科室的专家进行集中会诊。湖南旺旺医院内分泌科主任文芳医师了解其具体病情后,认为伊伊是患了Van Wyk Grumbach综合征,该综合征是1960 年由Van Wyk 和Grumbach 两位医生将其命名的。它是继发于原发性甲状腺功能减退症的一组综合征, 主要临床表现为儿童长期原发性甲状腺功能减退伴同性性早熟:女孩可表现为乳房发育、阴道流血、卵巢异常发育增大,出现卵巢囊性病变;男孩可表现为巨睾丸;患儿阴毛、腋毛不发育,垂体可继发垂体瘤样增生。实验室检查显示:TSH、E2、FSH、PRL 升高、FT4下降、LH 低、GNRH 激发试验阴性; 影像学检查示卵巢增大伴多发囊肿、青春期子宫、骨龄发育延迟、垂体增大。部分患者还可出现肿瘤标记物如甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)升高以及肝功能异常,在给予甲状腺替代后各项指标恢复正常。

 

文芳主任强调青春期儿童在出现甲状腺功能减退后会有这样特殊的表现,机制还不十分明确,但一般认为与垂体过量分泌TSH有关。文芳主任也表示,不少专业文献报道,患者通过积极甲状腺替代,恢复甲状腺功能,使TSH下降正常后,垂体瘤样增生及卵巢包块也会在2-6月后消失。专家会诊,终建议伊伊每日服用甲状腺进行,并定期复诊。

不用手术,仅靠服用药物治疗“垂体瘤”和囊性包块?

 

以往多次的外院看诊经历,医师均是建议伊伊接受脑垂体瘤切除术,而湖南旺旺医院提出的仅靠服用药物的方法让伊伊的父亲十分质疑。为此,他决定再到其它的大型综合医院咨询,咨询结果仍建议伊伊接受手术切除。考虑到一旦接受脑垂体瘤切除术,伊伊将有可能终生失去生育的功能,伊伊的母亲十分揪心。

 

了解到外院看诊情况后,文芳主任特地找来伊伊全家,耐心的解释说明。她提到Van Wyk Grumbach综合征在临床上并不多见,但是某次全国内分泌专科前沿会议上,现场有过该综合征的案例的分享,都是主张先补充甲状腺。最终,经过湖南旺旺医院专家们的详细解释,伊伊及父母同意接受服用的方法。


伊伊诊前面部明显水肿、苍黄

出院一月后复查,水肿消失

出院一个月后伊伊复查甲状腺功能,已恢复正常了。2个月后复查腹部B超,发现卵巢肿块已消失。出院4个月后复查垂体MRI,发现垂体瘤已消失。垂体和卵巢的大小也恢复了正常,个子长高了5厘米,体重下降了5公斤。伊伊高兴极了,按捺不住内心的感激之情,给旺旺医院及文芳主任写了一封声情并茂的感谢信。文芳主任表示,伊伊及时得到了有效的,改变了她一生的发展轨迹。

 

孩子发育 有迹可循 有法可测

 

据文芳主任介绍,案例中的伊伊早在8岁左右时已出现了不长个、易疲乏等症状。“青春期发育对于儿童至关重要,切不可心存侥幸而忽略。”因此她提醒广大家长,正值暑假,需密切关注孩子生长发育情况。比如:女孩8岁前出现乳房发育、月经来潮或女孩13岁还未有月经初潮,男孩8岁前出现长胡须、阴茎增大、勃起或男孩14岁还是童音未变声等异常情况。她建议青春期儿童可定时在儿童健康保健进行健康体检,了解孩子生长发育及智力情况。

(编辑:姜敏)